Fibrose pulmonaire : comprendre le diagnostic et ses impacts

Bien des gens atteints de maladie respiratoire ont déjà entendu parler de fibrose pulmonaire ou connait quelqu’un qui en souffre, mais quel est ce diagnostic et qui peut en être affecté? Approximativement 30 000 Canadiens vivent avec la fibrose pulmonaire et on estime que la moitié d’entre eux ont un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI)¹. Tout d’abord la FPI, comme son nom l’indique, est de cause inconnue ou incertaine, mais comme elle est la plus commune de ces maladies rares, c’est la fibrose pulmonaire qui a été la plus étudiée.

Pour ces autres maladies avec une cause identifiée, la fibrose pulmonaire peut survenir à la suite d’une exposition à certaines molécules, comme l’amiante, les poussières, les champignons, les bactéries, certaines médications ou survenir à la suite de certaines maladies auto-immunes comme l’arthrite rhumatoïde ou la sclérodermie. Plus de 200 types de maladies sont associés à de la fibrose pulmonaire¹, tous avec un degré différent d’atteinte pulmonaire et d’impact sur la vie quotidienne.

La fibrose pulmonaire, c’est quoi ?

Même si toutes ces maladies ont des origines différentes, la fibrose qui s’installe au niveau pulmonaire chez ces patients partage certaines caractéristiques communes. La fibrose pulmonaire se développe en général au niveau des petits sacs respiratoires qu’on appelle alvéoles pulmonaires et plus précisément dans l’interstitium pulmonaire, qui est l’espace où a lieu l’échange gazeux avec le sang, ce qui permet à au corps de s’oxygéner. De l’inflammation peut aussi accompagner la fibrose, contribuant également au cycle pathologique de la maladie. En conséquence de ces changements, l’interstitium (espace d’échange gazeux) devient plus épais et crée une barrière qui devient de plus en plus étanche, rendant l’échange d’oxygène avec le sang plus difficile. L’échange gazeux étant à la base de la respiration, les symptômes qui sont facilement associables aux maladies pulmonaires se retrouvent aussi chez les patients avec de la fibrose pulmonaire : essoufflement, toux et fatigue. Comme c’est une maladie progressive, au départ, les symptômes peuvent être très subtiles; voire inexistants et tranquillement apparaître. Ces symptômes, qui sont très généraux, peuvent parfois être attribués à un déclin de la condition physique et ainsi retarder le diagnostic. C’est donc possible que les professionnels de la santé qui assurent le suivi des patients avec des maladies qui ont le potentiel de développer de la fibrose pulmonaire, investiguent sur l’état de santé pulmonaire des patients; en effectuant un test de fonction pulmonaire ou un scan, en questionnant le patient ou en écoutant les poumons enfin d’y détecter les signes précoces d’une fibrose pulmonaire. Il demeure qu’il n’y a aucun moyen de prévoir de manière efficace qui développera ou non de la fibrose pulmonaire et à quel moment. C’est donc difficile pour le personnel médical de bien identifier la maladie qui cause les symptômes. Il est donc primordial de faire part de ses symptômes au personnel soignant, afin de poser un diagnostic le plus rapidement possible.

Typiquement, pour le cas de la FPI, la maladie va progresser et ainsi la capacité pulmonaire de la personne atteinte va diminuer graduellement pour éventuellement n’avoir que pour seule option la transplantation pulmonaire. L’espérance de vie des patients atteints de FPI est de 2-5 ans lorsque laissée sans traitement².

Cependant, la vitesse du déclin de la fonction pulmonaire est variable. D’autres maladies fibrosantes peuvent se comporter de manière similaire à la FPI, avec une évolution imprévisible de la fonction pulmonaire. La sévérité de la maladie est variable d’une maladie à une autre et même à l’intérieur de la même pathologie, les personnes qui en souffrent peuvent avoir des atteintes très différentes.

À ce jour, les outils pour prédire quels patients déclineront le plus rapidement ne sont pas adéquats. Vu la grande diversité dans la fibrose pulmonaire autant au niveau individuel que pour chacune des maladies, lorsqu’un diagnostic de fibrose pulmonaire est confirmé, il y a plus d’une seule solution et approche possibles.

Suivi et traitement

Suivant le diagnostic, le médecin, en consultation avec le patient, déterminera quelle sera la marche à suivre pour un traitement approprié à chaque patient. Plusieurs options sont considérées tout dépendant l’origine de la maladie, la nature progressive de celle-ci, la présence ou non d’inflammation et les activités de la vie courante du patient. Il est aussi possible de joindre des traitements non pharmacologiques aux soins pour le patient. Par exemple, introduire de la réadaptation respiratoire pour reconditionner le corps à vivre aux meilleurs de ses capacités avec cette nouvelle condition, de même que participer à des groupes de soutien incluant de l’entraide psychologique pour faire face au diagnostic de la maladie et aussi pratiquer des activités physiques adaptées afin de préserver la fonction pulmonaire. Finalement, lorsque la maladie va progresser, il est possible qu’un support en oxygène soit aussi nécessaire.

Malheureusement, les traitements non pharmacologiques ne permettent pas de freiner la progression de la maladie et donc, dans la dernière décennie, différentes études ont été menées afin de trouver un traitement efficace à cette pathologie. Des anti-fibrotiques ont fait leur apparition sur le marché afin de ralentir la progression de la fibrose pulmonaire associée à la FPI^3,4. Et depuis, un anti-fibrotique a aussi été approuvé pour traiter les autres maladies fibrosantes progressives⁵. Bien que les médicaments qui sont présentement accessibles ne permettent pas de freiner complètement la maladie, ils permettent tout de même de ralentir le déclin de la fonction pulmonaire, la principale cause de décès chez ses patients. Les traitements ne sont encore qu’à leur tout début, et ces maladies rares qui étaient orphelines avant l’arrivée des anti-fibrotiques, font maintenant l’objet de plusieurs études. La création de registres dans plusieurs pays aide à recenser les différents diagnostics de fibrose pulmonaire. Ces registres et ces études permettent de mieux comprendre l’évolution de la maladie et ouvrent la voie à de nouvelles approches thérapeutiques.

Cet article a été développé grâce au support de Boehringer Ingelheim (Canada) Ltd.