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Sarcoïdose

La sarcoïdose aussi appelée maladie de Besnier-Boeck-Schaumann ou lymphogranulomatose est une maladie inflammatoire caractérisée par la formation d’amas de cellules inflammatoires appelés granulomes. L’inflammation est une réaction normale du corps face à une blessure ou à une infection. Des cellules du système immunitaire se déplacent alors vers le site de la lésion ou de l’infection et provoquent cette inflammation.

Voici un exemple :

Vous effectuez des travaux dans votre maison et vous marchez accidentellement sur un clou qui pénètre dans votre pied. La zone de votre pied blessée devient alors rouge, gonflée et chaude au toucher. Vous pourriez également ressentir de la douleur.  Ces signes sont la conséquence des cellules du système immunitaire qui se déplacent vers le site de la lésion afin de détruire toute substance dangereuse qui aurait pu entrer dans votre corps par la blessure.

Dans le cas de la sarcoïdose, on est en présence d’une inflammation incontrôlable, qui apparaît en l’absence de blessure ou d’infection et qui se poursuit indéfiniment. Au lieu de jouer son rôle de protection, le système immunitaire s’emballe et les cellules inflammatoires se regroupent ensemble et forment des granulomes. En présence de plusieurs granulomes en niveau d’un organe, la fonction de celui-ci peut être altérée.

La sarcoïdose peut affecter presque n’importe quel organe dans le corps : poumons, cœur, peau, yeux, os, foie, rate, muscles, système nerveux, thyroïde, pancréas, etc. Les poumons sont touchés dans plus de 90% des cas et habituellement la sarcoïdose touche de 2 à 4 organes.

Causes

La cause exacte de la sarcoïdose est inconnue, mais des recherches suggèrent que des bactéries, des virus ou des produits chimiques pourraient déclencher la maladie. Normalement sans danger, ces déclencheurs peuvent irriter le système immunitaire des personnes qui ont une prédisposition génétique.

Personnes à risques

La sarcoïdose peut toucher tout le monde, mais les personnes âgées de 25 à 45 ans sont les plus touchées. La maladie est très rare avant 15 ans et après 70 ans et même exceptionnelle avant l’âge de 4 ans. L’Incidence de la maladie est légèrement plus élevée chez les femmes que chez les hommes et les antécédents familiaux de sarcoïdose augmentent le risque de la développer.

Signes et symptômes

Comme la sarcoïdose peut affecter le corps dans son ensemble, une grande variété de symptômes peuvent être observés. Les symptômes vont varier en fonction de l’organe atteint, mais aussi en fonction de la personne qui en est atteinte. Certaines personnes ne ressentent même aucun symptôme, la maladie est alors découverte par hasard, à l’occasion d’une radiographie pulmonaire effectuée pour une toute autre raison.

  • Sentiment de malaise général
  • Fatigue chronique
  • Perte de poids inexpliquée
  • Fièvre
  • Sueurs nocturnes
  • Toux sèche qui persiste
  • Essoufflement
  • Gêne ou douleur à la poitrine
  • Bosses rouges et tendres sur la peau généralement au niveau des jambes
  • Sécheresse oculaire, démangeaison ou larmoiement
  • Yeux rouges
  • Problèmes de vision (point noir, vision trouble)
  • Sensibilité à la lumière
  • Battement de cœur irrégulier (palpitation)
  • Jambes enflées
  • Étourdissement
  • Paralysie faciale périphérique de Bell (aspect asymétrique du visage)
  • Maux de tête
  • Faiblesse ou engourdissement d’un bras, d’une jambe ou d’une partie du visage
  • Arthrite
  • Douleur et/ou faiblesse musculaire
  • Douleur sous les côtes du côté gauche
  • Gonflement de la rate
  • Anémie
  • Démangeaison au niveau de la peau
  • Coloration jaunâtre des yeux et de la peau (Jaunisse)
  • Douleur sous les côtes côté droit
  • Grossissement du foie
  • Insuffisance rénale
  • Calculs rénaux
  • Sécheresse buccale

Dans 30-70 % des cas, la sarcoïdose guérit spontanément et ne nécessite aucun traitement. La maladie se met alors en état de rémission, une période pendant laquelle il n’y a aucun symptôme. Les symptômes de la sarcoïdose peuvent aussi revenir après une période de rémission, mais ça reste rare. Dans 50 % des cas, la maladie va disparaître en moins de 3 ans et habituellement elle disparaît en moins de 5 ans, durant rarement plus de 15 ans. Seulement 15 % des personnes atteintes de sarcoïdose vont voir leurs symptômes persister.

Diagnostic

Les symptômes de la sarcoïdose sont peu spécifiques, par conséquent le diagnostic peut être plus difficile à poser. Le médecin va habituellement procéder par élimination et ensuite effectuer des examens afin de déterminer quels organes sont touchés. Même en l’absence de symptômes, un contrôle régulier de la fonction des organes va être effectué afin de détecter de façon précoce les lésions.

Le premier examen réalisé est la radiographie pulmonaire dont le résultat permet de classifier la maladie selon 4 stades. On peut par la suite vous recommander de passer un scan pulmonaire, ce test permet de visualiser les ganglions ainsi que les lésions invisibles à la radiographie pulmonaire. L’IRM peut également être recommandée, celle-ci permet de rechercher des signes de sarcoïdose au niveau du cerveau, de la moelle épinière, du cœur et des os.

Les médecins ont aussi recours à l’imagerie nucléaire afin de les aider dans l’établissement du diagnostic. Cet examen utilise un produit de contraste radioactif afin de mieux visualiser le flux sanguin à travers différents organes. Ce dernier est surtout utilisé dans le diagnostic de la sarcoïdose cardiaque.

Les poumons affectés par la sarcoïdose ne fonctionnent généralement pas aussi bien que les poumons en bonne santé et c’est la raison pour laquelle votre médecin pourrait vous demander de passer un test de fonction pulmonaire. Celui-ci permet de mesurer votre capacité pulmonaire et il peut être répété régulièrement afin d’évaluer l’efficacité des traitements et suivre l’évolution de la maladie.

L’examen qui permet de confirmer le diagnostic de sarcoïdose est la biopsie. Cette intervention consiste au prélèvement d’un petit échantillon de tissus touché dans le but de les analyser en laboratoire.

En plus des tests mentionnés plus haut, plusieurs tests peuvent être utilisés afin d’évaluer les organes atteints :

  • Électrocardiogramme (ECG)
  • Échographie cardiaque
  • Prélèvements sanguins
  • Examen ophtalmique

Traitements

Certaines personnes souffrant de sarcoïdose vont nécessiter un traitement régulier, particulièrement lorsque le cœur, le cerveau, les reins ou les yeux sont atteints ou encore en cas d’atteinte sévère au niveau des poumons. La durée et l’intensité du traitement dépendent surtout de la sévérité de la maladie. Plusieurs médicaments peuvent être utilisés et ceux-ci ont pour objectif de réduire les symptômes, d’améliorer la fonction de l’organe atteint et de limiter les dommages. Toutefois, ils ne permettent pas de traiter la maladie. 

  • Corticostéroïdes (oraux et/ou en inhalation)
  • Médicaments suppresseurs du système immunitaire
  • Médicaments antipaludéens
  • Oxygénothérapie
  • Greffe pulmonaire

Même si aucun traitement n’est requis, une surveillance régulière est nécessaire. Habituellement, il est recommandé de procéder à un examen médical tous les 3 à 6 mois, et ce jusqu’à la guérison. Puisque la sarcoïdose peut affecter plusieurs organes, le suivi sera effectué par une équipe composée de plusieurs professionnels. L’objectif de ce suivi est de vérifier si la sarcoïdose d’améliore ou se dégrade ainsi que d’adapter le traitement selon l’évolution de la maladie.

Conseils et prévention

Il est possible de bien vivre avec la sarcoïdose en adoptant de saines habitudes de vie. En effet, l’application de petites modifications à votre style de vie aura un impact direct sur votre qualité de vie.

Tout d’abord, il est recommandé de cesser de fumer et d’éviter toute exposition à la fumée secondaire.

Par la suite, l’adoption d’un régime alimentaire bien équilibré, riche en légumes, en fruits, en céréales complètes et en protéines faibles en gras, et pauvre en sel et en sucre, fournira à votre corps tous les nutriments nécessaires au maintien d’une bonne santé.

La pratique d’une activité physique régulière fait également partie des recommandations. Celle-ci permet d’améliorer votre niveau d’énergie ainsi que de vous aider dans la gestion de la douleur. Le repos peut aussi avoir des bénéfices ; il permet entre autres de diminuer votre stress tout en améliorant votre sensation de bien-être.

Enfin, les personnes atteintes de sarcoïdose doivent limiter leur exposition au soleil. La sarcoïdose peut conduire à une surproduction de vitamine D et lors d’une exposition au soleil notre corps reçoit le signal de produire cette vitamine. Or la vitamine D facilite l’absorption du calcium dans le corps et cette réaction peut mener à la production de calculs rénaux. De plus, les personnes atteintes de sarcoïdose peuvent aussi développer une sensibilité accrue à la lumière, il est donc recommandé de se protéger les yeux du soleil et des lumières vives par le port de lunettes de soleil. 

Certains symptômes reliés à la sarcoïdose peuvent être difficiles à supporter, particulièrement celui de la fatigue intense. Ces derniers sont souvent générateurs de stress, d’incertitude, d’anxiété et de dépression. Ces émotions sont tout à fait normales, toutefois un soutien psychologique peut faire toute la différence, alors n’hésitez pas à demander de l’aide.

Saviez-vous que

L’Association pulmonaire du Québec offre des services directs à la population. Pour en savoir davantage, visitez notre section Ressources patients.

 

Révision août 2022