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Granulomatose éosinophilique avec polyangéite

Historiquement appelée Syndrome de Churg-Strauss’, la granulomatose éosinophilique avec polyangéite est une maladie auto-immune rare, de cause inconnue et pouvant survenir à tout âge. Toutefois, elle est plus fréquente vers la fin de la quarantaine et atteint principalement des personnes avec antécédents d’asthme, d’allergie ou de sinusite chronique avec polypose nasale.

Ces maladies ainsi que l’EGPA ont toutes en commun une dysfonction d’un type de globule blanc que l’on peut observer dans le sang et dans les tissus : l’éosinophile. En ce sens, l’asthme éosinophilique est au centre de cette maladie puisqu’il est présent dans 90% des cas. Bien qu’aucune statistique sur la fréquence de cette maladie ne soit disponible pour le Canada, on observe au niveau mondial 5 diagnostics annuels de GEPA par un million d’individus.

Dans la GEPA, la formation de granulomes, c’est-à-dire de petits amas de cellules du système immunitaire, crée une inflammation de la paroi des petits vaisseaux sanguins et ont malheureusement la capacité de détruire les tissus sains avoisinants. Cette maladie affecte généralement les poumons lors des deux premières phases de la maladie alors qu’elle s’attaque à d’autres sites au moment de la 3e phase. Cette dernière survient habituellement dans les trois ans suivant l’apparition des premiers symptômes. Parmi les sites touchés, on retrouve: le cœur, le système nerveux périphérique, les sinus paranasaux, les muscles, la peau et moins fréquemment les reins.

Symptômes

Les premiers symptômes observés ressemblent beaucoup à ceux de la grippe :

  • Écoulement nasal;
  • Picotement des yeux;
  • Sensation de malaise et de fatigue;
  • Fièvre;
  • Sueurs nocturnes;
  • Perte d’appétit;
  • Perte de poids;
  • Aggravation de l’asthme si celui-ci est présent initialement;
  • Douleur thoracique;
  • Essoufflement;
  • Toux, parfois accompagnée de sang.

Par contre, d’autres symptômes varieront selon l’organe atteint :

  • Faiblesse, paralysies, accident vasculaire cérébral;
  • Douleurs aux muscles et aux articulations;
  • Douleur abdominale;
  • Diarrhée parfois accompagnée de sang.

Diagnostic

La majeure partie du diagnostic repose sur la présence d’au moins deux des six éléments suivants :

  • Asthme;
  • Éosinophilie (quantité d’éosinophiles augmentée dans le sang);
  • Neuropathie (atteinte des nerfs);
  • Infiltrats pulmonaires (présence d’une certaine opacité à la radiographie pulmonaire);
  • Anomalies des sinus paranasaux (autour du nez);
  • Vasculite éosinophile (inflammation des vaisseaux sanguins causée par un taux élevé d’éosinophiles).

Certains de ces éléments peuvent être identifiés grâce à une radiographie pulmonaire alors que d’autres le sont grâce à des analyses sanguines. Dans le cas où le diagnostic est plus difficile à poser, une biopsie du tissu peut être effectuée.

Traitements

Le traitement repose sur l’administration de corticostéroïdes. Toutefois, si un organe vital est touché, l’administration d’immunosuppresseurs est recommandée. Avec l’arrivée de thérapie spécialisée, l’administration du mépolizumab, un anticorps inhibiteur de l’interlukine-5 (protéine qui agit comme ‘engrais’ pour les éosinophiles), est indiquée depuis 2019 dans la granulomatose éosinophilique avec polyangéite et semble donner de bons résultats auprès des personnes atteintes.

Saviez-vous que

L’Association pulmonaire du Québec offre des services directs à la population. Pour en savoir davantage, visitez notre section Ressources patients

Révision juillet 2022