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Fibrose pulmonaire

La fibrose pulmonaire aussi est une maladie chronique dont les causes sont très variées. Elle provoque une cicatrisation anormale du tissu des poumons. De nombreuses maladies peuvent être à l'origine de la fibrose pulmonaire, mais dans la moitié des cas, la cause demeure inconnue

On estime qu’au Canada, 25 000 personnes en sont atteintes de la forme progressive de la maladie. On parle alors de maladie pulmonaire interstitielle fibrosante progressive qui à son tour regroupe plus de 200 sous-catégories telles qu’illustrées à l’image suivante.

Inflammation et cicatrisation

La fibrose pulmonaire survient suite à une agression sévère ou répétée aux poumons. En réponse à cette agression, de l’inflammation chronique apparaît dans ceux-ci. L’inflammation est un mécanisme de défense utilisé par le corps pour se protéger contre un agresseur. Par exemple, lors d’une coupure (l’agresseur), la peau devient rouge, chaude, enflée et douloureuse (mécanisme de défense).

C’est une réaction typiquement inflammatoire qui empêche les bactéries d’entrer dans le sang par l’enflure et qui fait appel à différentes cellules pour aider à la réparation de la peau. Normalement, l’inflammation disparaît une fois la blessure guérie, mais dans le cas de la fibrose pulmonaire progressive elle est permanente, d’où l’appellation d’inflammation chronique.

L’inflammation chronique a pour conséquence de créer du tissu cicatriciel dans les poumons. Pour illustrer ce concept, prenons l’exemple d’une éponge sèche. Elle correspond à un tissu pulmonaire cicatrisé et rigide caractéristique de la fibrose pulmonaire. Elle est très difficile à compresser et très peu flexible, comme les poumons d’une personne atteinte de fibrose pulmonaire. Dans de telles conditions, les poumons bougent difficilement en raison du tissu pulmonaire cicatrisé, ce qui rend la respiration plus difficile.

Dans ce même exemple, une éponge mouillée correspond à un tissu pulmonaire en santé. Elle peut être compressée facilement et reprend rapidement sa forme initiale. On peut comparer les mouvements fluides de cette éponge à ceux de poumons en santé, c’est-à-dire que la respiration n’est pas contrainte.

 

 

Ainsi, les poumons atteints de fibrose pulmonaire perdent leur élasticité, deviennent rigides et la paroi des alvéoles (petits sacs qui permettent à l’oxygène d’entrer dans le sang et le CO2 de sortir) s’épaissit. L’épaississement du contour des sacs alvéolaires empêche le passage de l’oxygène dans le sang et le CO2 d’être expiré. Ce mécanisme de cicatrisation peut affecter les alvéoles, les petites bronches (les tuyaux où l’air passe pour se rendre aux poumons), et les vaisseaux sanguins pulmonaires.

Changements observés sur les poumons en présence de la FP

poumon-vs-poumon-fpi

Causes

Tout d’abord, il est possible de diviser les fibroses pulmonaires en deux groupes : celui de la fibrose pulmonaire stable et celui de la fibrose pulmonaire progressive.

Selon le groupe auquel elle appartient, les causes pouvant mener à une fibrose pulmonaire sont très variées voire même inconnues.

Dans la classe des fibroses pulmonaires, on retrouve par exemple, le poumon radique, une affection pouvant survenir pendant ou dans les mois suivants l’administration de chimiothérapie ou de radiothérapie thoracique par exemple dans le traitement d’un cancer du poumon. Du tissu cicatriciel est alors formé et est susceptible d’entraîner les symptômes qui sont identifiés ci-dessous. 

Certains ouvriers contractent la maladie en inhalant de petites particules de minéraux ou autres particules qui viennent endommager les alvéoles pulmonaires. On parle alors de maladies professionnelles. L’asbestose/amiantose (amiante), la silicose (silice), le poumon du fermier (foin moisi), sont des exemples de maladies professionnelles entraînant la fibrose pulmonaire.

D’autres maladies peuvent, quant à elles, être à l’origine de la fibrose pulmonaire progressive:

  • La sarcoïdose
  • Les maladies auto-immunes telles que la polyarthrite rhumatoïde et le lupus systémique érythémateux
  • L’exposition professionnelle à des produits tels que certains produits chimiques, des poussières de bois et de métal.

Personnes à risques

Les personnes à risque de développer une fibrose pulmonaire sont les personnes atteintes de maladies auto-immunes et celles qui respirent ou qui ont été exposées à :

  • Des poussières inorganiques (ex. : silicose, amiantose, bérylliose, etc.)
  • Des agents organiques (ex; foin moisi, excréments d’oiseaux, etc.)
  • Des gaz toxiques (ex. : aérosols, vapeurs, fumée, etc.)
  • Des radiations (ex. : radiothérapie, etc.)
  • Certains médicaments et drogues illégales

Signes et symptômes

La fibrose pulmonaire est une maladie chronique susceptible ou non de s’aggraver avec le temps. L’expérience d’une personne atteinte de cette maladie diffère et peut varier en fonction du diagnostic initial. Il est impossible de prédire si la maladie progressera et à quelle vitesse. L’état de certaines personnes restera stable ou se détériorera lentement au fil des ans, alors que pour d’autres la maladie progressera rapidement à la suite du diagnostic.

Les symptômes associés à la fibrose pulmonaire peuvent varier d’une personne à l’autre et peuvent apparaître sur plusieurs mois, voire des années.

Généralement, cette maladie se manifeste vers l’âge de 50 ans. Deux signes apparaissent généralement au début de la maladie, rendant le diagnostic difficile puisqu’ils se retrouvent dans plusieurs autres maladies pulmonaires :

  • Un essoufflement inhabituel au cours d’un effort physique qui devient permanent
  • Une toux sèche

Ces deux symptômes signalent le début de la fibrose, mais d’autres peuvent être présents :

  • Une perte d’endurance durant les activités physiques ou quotidiennes
  • Une perte d’appétit
  • La fatigue
  • Une perte de poids

Par la suite, peuvent apparaître :

  • Un essoufflement sans effort physique, en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant
  • Une cyanose (coloration bleutée des lèvres, des ongles et parfois de la peau, causée par une oxygénation insuffisante des tissus)
  • Une déformation des doigts (hippocratisme digital)

La fibrose pulmonaire peut entraîner des complications graves dont l’hypertension pulmonaire, une pression accrue dans les vaisseaux sanguins du poumon. Les risques de crise cardiaque et d’accident vasculaire cérébral (AVC) sont également augmentés, de même que les risques d’infections respiratoires.

Les personnes atteintes de la fibrose pulmonaire peuvent aussi vivre des épisodes d’exacerbation aiguë. Ce sont des épisodes de détérioration rapide où les symptômes sont aggravés. Elles n’auront pas toutes des exacerbations aiguës, mais il est important de savoir en reconnaître les symptômes, lesquels peuvent comprendre :

  • Une plus grande difficulté à respirer qui survient soudainement et rapidement. Vous pourriez remarquer que respirer vous demande plus d’effort que d’habitude et que votre état ne semble pas s’améliorer.
  • Une toux qui s’aggrave.
  • De la fièvre ou des symptômes semblables à ceux de la grippe (telles que des courbatures).

Pour mieux comprendre ce qui se produit lors d’une exacerbation, comparons la fibrose pulmonaire à la braise d’un feu de camp. Lors d’une exacerbation, cette braise se transforme en flamme très intense et le feu de camp est soudainement incontrôlable. Tout comme il est important d’éteindre les flammes d’un feu rapidement, il est important pour les personnes atteintes de fibrose pulmonaire d’établir un plan d’action pour être en mesure de prendre en charge rapidement les symptômes de l’exacerbation.

Dans une telle situation, il est important de communiquer immédiatement avec votre équipe de soignants pour qu’elle vous prenne en charge.

 

Diagnostic

Les démarches vers un diagnostic de fibrose pulmonaire peuvent être longues et ardues. Cela s’explique par la ressemblance de symptômes de la fibrose pulmonaire avec certaines maladies cardiaques et d’autres maladies pulmonaires qui sont plus courantes.

Les premiers examens qui permettront d’orienter le médecin vers une FPI sont la radiographie pulmonaire et les tests de fonction respiratoire.

  • Radiographie pulmonaire

  • Tests de fonction respiratoire

  • Tomodensitométrie (TDM)

  • Test de marche de 6 minutes (TM6)

  • Autres tests

Traitements

Tout d’abord, si la cause est connue, il faut traiter la maladie ou le problème à l’origine de la fibrose pulmonaire. Parmi les traitements, on peut retrouver :

  • Les anti-fibrotiques
  • Les anti-inflammatoires
  • La rééducation respiratoire
  • L’oxygène
  • La greffe pulmonaire
  • Les anti-fibrotiques

  • Les anti-inflammatoires

  • La réadaptation pulmonaire

  • L’oxygène

  • La greffe pulmonaire

Il y a beaucoup à faire dans le domaine des traitements d’appoint susceptibles de soulager la difficulté respiratoire qui accompagne la fibrose. D’autres traitements sont parfois tentés pour soulager certains symptômes.

Conseils et prévention

Voici quelques conseils qui pourraient améliorer votre qualité de vie :

  • Arrêter de fumer. Pour participer à un programme de cessation tabagique ou pour obtenir de l’aide individualisée, téléphonez-nous! 1-888-POUMON-9, poste 234.
  • Traiter rapidement les infections respiratoires.
  • Adopter une alimentation riche en fruits et légumes.
  • Se faire vacciner contre la grippe et le pneumocoque.
  • Demeurer actif. Informez-vous pour prendre part à un programme de réadaptation pulmonaire.
  • Lors de temps chauds, par exemple lors de canicules, pensez à garder votre habitation fraîche en ouvrant les fenêtres seulement la nuit, en gardant les rideaux fermés ou encore en vous procurant un climatiseur. Par ailleurs, dans certains cas, l’achat d’un climatiseur est éligible à un crédit d’impôt fédéral.

Saviez-vous que

L’Association pulmonaire du Québec offre des services directs à la population. Pour en savoir davantage, visitez notre section Ressources patients. De plus, à compter de l’été 2022, le service de jumelage par les pairs Un à Un sera offert à toute personne atteinte de fibrose pulmonaire ainsi que leurs proches. Pour plus de détails, visitez unaun.ca.

 

Révision mai 2022