Fibrose pulmonaire idiopathique
On a longtemps pensé que la cicatrisation du tissu pulmonaire, qui caractérise la FPI, était le résultat d’un mécanisme inflammatoire chronique. Cependant, des données plus récentes indiquent que les poumons des personnes atteintes de FPI ne présentent pas les signes habituels d’inflammation. On pense plutôt que la cicatrisation de leurs poumons est le résultat d’un autre mécanisme plus subtil qui différencie la FPI de la fibrose pulmonaire (non idiopathique).
Chez les personnes atteintes de la fibrose pulmonaire (non idiopathique), la cause de la cicatrisation est connue (ex. exposition à l’amiante, radiations, médicaments ou maladies auto-immunes). Par exemple, une exposition prolongée à de fines particules minérales peut entraîner leurs dépôts profonds dans les poumons. Ces particules peuvent alors détruire les alvéoles, les petits sacs pulmonaires responsables des échanges gazeux (oxygène entrant dans le sang et dioxyde de carbone en sortant). Le corps perçoit ces minéraux comme des agresseurs et en réponse à cette agression, une inflammation chronique apparaît parfois au niveau des poumons.
L’inflammation est un mécanisme de défense utilisé par le corps pour se protéger. Par exemple, lors d’une coupure (l’agresseur), la peau devient rouge, chaude, enflée et douloureuse (mécanisme de défense). C’est une réaction typiquement inflammatoire qui empêche les bactéries d’entrer dans le sang par la plaie et qui fait appel à différentes cellules pour aider à la réparation de la peau. Normalement, l’inflammation disparaît une fois la blessure guérie, mais dans le cas de la fibrose pulmonaire elle est permanente, d’où l’appellation d’inflammation chronique.
Cette inflammation chronique a pour conséquence de créer du tissu cicatriciel dans les poumons. Cette cicatrisation provoque l’épaississement et le durcissement du tissu pulmonaire entre les alvéoles, ce qui rend le passage de l’oxygène difficile. Avec le temps, les poumons deviennent plus rigides et rendent la respiration des personnes atteintes plus difficile.
Pour illustrer ce concept, prenons l’exemple d’une éponge sèche. Elle correspond à un tissu pulmonaire cicatrisé et rigide caractéristique de la fibrose pulmonaire. Elle est très difficile à compresser et très peu flexible, comme les poumons d’une personne atteinte de fibrose pulmonaire. Dans de telles conditions, les poumons bougent difficilement en raison du tissu pulmonaire cicatrisé, ce qui rend la respiration plus difficile.
Dans ce même exemple, une éponge mouillée correspond à un tissu pulmonaire en santé. Elle peut être compressée facilement et reprend rapidement sa forme initiale. On peut comparer les mouvements fluides de cette éponge à ceux de poumons en santé, c’est-à-dire que la respiration n’est pas contrainte.
Chez les personnes atteintes de FPI, ce processus est un peu différent, car il n’y a pas de processus inflammatoire qui peut expliquer l’apparition de la cicatrisation des poumons comme dans les cas de fibrose pulmonaire. Qu’est-ce qui peut expliquer alors l’apparition de la cicatrisation chez les personnes atteintes de FPI? En résumé, les chercheurs soupçonnent qu’un agresseur inconnu endommage le contour des petits sacs alvéolaires et que la cicatrisation serait causée par un déséquilibre dans la réparation du contour de ces petits sacs. Cela permet d’expliquer l’apparition de la cicatrisation sans processus inflammatoire. Ce dernier point aide à différencier les personnes atteintes de FPI de celles atteintes de la fibrose pulmonaire et à trouver des traitements spécifiques à chaque maladie.
Causes
On ne connaît pas les causes de développement de la FPI. Toutefois, lorsqu’on étudie la population qui en est atteinte certains facteurs de risque semblent être présents. En effet, le tabagisme, l’exposition à des polluants environnementaux et les infections pulmonaires sont des caractéristiques que l’on observe souvent chez les personnes atteintes de FPI.
De plus, on observe souvent un historique de reflux gastro-œsophagien chez ces patients, bien que le lien entre ces deux conditions soit encore mal compris. Des facteurs génétiques pourraient être impliqués dans l’apparition de la fibrose pulmonaire idiopathique. En effet, des cas de fibrose pulmonaire familiale sont occasionnellement rencontrés.
Signes et symptômes
Les symptômes de la FPI sont peu spécifiques et peuvent ressembler à ceux des autres fibroses pulmonaires et même d’autres maladies pulmonaires :
- Un essoufflement inhabituel au cours d’un effort physique qui devient permanent
- Une toux sèche
- Une perte d’endurance
- Une perte d’appétit
- La fatigue
- Une perte de poids
Par la suite, ils peuvent apparaître :
- Une diminution de la tolérance aux activités quotidiennes
- Un essoufflement sans effort physique, en mangeant, en parlant ou simplement en se reposant
- Une cyanose (coloration bleutée des lèvres, des ongles et parfois de la peau, causée par une oxygénation insuffisante des tissus)
- De l’hippocratisme digital (une déformation des doigts leur donnant l’allure de baguettes de tambour)
Les personnes atteintes de la FPI peuvent aussi vivre des épisodes d’exacerbation aiguë. Ce sont des épisodes de détérioration rapide où les symptômes sont aggravés. Elles n’auront pas toutes des exacerbations aiguës, mais il est important de savoir en reconnaître les symptômes, lesquels peuvent comprendre :
- Une plus grande difficulté à respirer qui survient soudainement et rapidement. Vous pourriez remarquer que respirer vous demande plus d’effort que d’habitude et que votre état ne semble pas s’améliorer.
- Une toux qui s’aggrave.
- De la fièvre ou des symptômes semblables à ceux de la grippe (telles que des courbatures).
Pour mieux comprendre ce qui se produit lors d’une exacerbation, comparons la FPI à la braise d’un feu de camp. Lors d’une exacerbation, cette braise se transforme en flamme très intense et le feu de camp est soudainement incontrôlable. Tout comme il est important d’éteindre les flammes d’un feu rapidement, il est important pour les personnes atteintes de FPI d’établir un plan d’action pour être en mesure de prendre en charge rapidement les symptômes de l’exacerbation.
Dans une telle situation, il est important de communiquer immédiatement avec votre équipe de soignants pour qu’elle vous prenne en charge. De plus, bien que la maladie soit progressive, la rapidité à laquelle elle évolue n’est pas la même pour chacun comme l’illustre le graphique ci-dessous.
Diagnostic
Les démarches vers un diagnostic de FPI peuvent être longues et ardues. Cela s’explique par la ressemblance de symptômes de la FPI avec certaines maladies cardiaques et d’autres maladies pulmonaires qui sont plus courantes.
Le diagnostic de la fibrose pulmonaire idiopathique repose avant tout sur une évaluation clinique rigoureuse. Il faut porter une attention particulière à l’identification des antécédents d’exposition à des agents inhalés potentiellement nocifs et à la recherche des signes associés à des connectivités, telle la polyarthrite rhumatoïde ou diverses manifestations cutanées. Néanmoins, il faut s’appuyer sur un ensemble d’examens complémentaires pour affiner et confirmer le diagnostic.
Les premiers examens qui permettront d’orienter le médecin vers une FPI sont la radiographie pulmonaire et les tests de fonction respiratoire.
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Radiographie pulmonaire
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Tests de fonction respiratoire
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Tomodensitométrie (TDM)
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Test de marche de 6 minutes (TM6)
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Autres tests
Traitements
Il est difficile pour les spécialistes de traiter la fibrose pulmonaire idiopathique (FPI). Présentement, il n’existe pas de traitement permettant de guérir la FPI, ils visent plutôt à ralentir la progression de la maladie et à prendre en charge les symptômes. Parmi les traitements, on peut retrouver :
- Les anti-fibrotiques
- La réadaptation pulmonaire
- L’oxygénothérapie
- La greffe pulmonaire
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Les anti-fibrotiques
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La réadaptation pulmonaire
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L’oxygénothérapie
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La greffe pulmonaire
Conseils et prévention
Il est important de parler régulièrement avec votre pneumologue pour suivre l’évolution de votre maladie et connaître les avancées en recherche et développement de nouveaux médicaments.
Il est fortement recommandé que les personnes atteintes de fibrose pulmonaire idiopathique maintiennent de saines habitudes de vie telles :
- Maintenir un poids santé
- Pratiquer une activité physique régulière
- Cessation tabagique : Il s’agit d’une priorité absolue pour ralentir la progression de la maladie. Si vous souhaitez participer à un programme de cessation tabagique ou souhaitez obtenir de l’aide téléphonique, contactez-nous au 1 888 POUMON-9 poste 232.
- Éviter l’exposition environnementale ou professionnel susceptible d’aggraver la maladie pulmonaire.
- Gérer le reflux acide si nécessaire.
- Assurer un suivi régulier pour les thérapies spécifiques à la maladie.
- Se faire vacciner contre la grippe, le pneumocoque, le VRS et la COVID-19, car les personnes atteintes de FPI ont une réserve pulmonaire réduite et sont plus susceptibles de mal tolérer les infections respiratoires.
- Vigilance cardiovasculaire : étant donné le risque accru de problèmes cardiaques chez les personnes atteintes de FPI, il faut être attentif à la présence de calcification cardiaque ou coronarienne qui peuvent nécessiter une évaluation cardiologique approfondie.
Lors de temps chauds, par exemple lors de canicules, pensez à garder votre habitation fraîche en ouvrant les fenêtres seulement la nuit, en gardant les rideaux fermés ou encore en vous procurant un climatiseur. Par ailleurs, dans certains cas, l’achat d’un climatiseur est éligible à un crédit d’impôt fédéral.
Pour en connaître davantage sur la fibrose pulmonaire idiopathique, nous vous invitons à visionner la conférence du Dr André Cantin, pneumologue spécialisé en FPI, sur notre chaine YouTube.
La fibrose pulmonaire idiopathique : À la recherche de meilleurs traitements | 33:27
Écouter
Aide
L’Association pulmonaire du Québec offre des groupes d’entraide pour les gens souffrant de maladie pulmonaire ainsi qu’une ligne téléphonique d’informations sans frais du lundi au jeudi de 8h à 16h30.
À retenir
La fibrose pulmonaire idiopathique présente un défi significatif en raison de son potentiel de progression rapide. Un diagnostic précoce et une prise en charge proactive sont essentiels pour atténuer la morbidité et la mortalité associée à cette pathologie. La prise en charge optimale des personnes atteintes de FPI requiert une approche collaborative et centrée sur le patient, mobilisant l’expertise de l’ensemble des professionnels de la santé impliqués. L’éducation du patient et de ses proches concernant les facteurs qui peuvent influencer la maladie, l’importance de l’observance thérapeutique, l’arrêt du tabac et l’adhérence au traitement prescrit est cruciale.
Saviez-vous que
L’Association pulmonaire du Québec offre des services directs à la population dont la plateforme Un à Un, une plateforme de jumelage téléphonique entre patients atteints de fibrose pulmonaire idiopathique. Créée en mai 2021 pour répondre au besoin exprimé par plusieurs patients, la plateforme met en relation des bénévoles qui souhaitent offrir leur soutien et des patients ou des proches aidants concernés par la maladie.
Révision mars 2025